Caractéristiques de la paralysie cérébrale
Qu'est-ce qu'une paralysie cérébrale ?
Les paralysies cérébrales représentent des états pathologiques, non évolutifs, caractérisés par des paralysies, une incoordination des mouvements et d’autres troubles moteurs. Il n’y a pas de trouble de la personnalité.
Une lésion cérébrale comporte des troubles sensoriels (visuels, auditif) et l’atteinte des fonctions supérieures (langage, spatialisation, gnosies).
La fréquence moyenne est de 2 à 4 I.M.C. pour 1000 naissances vivantes. La prématurité et la souffrance cérébrale néonatale sont les principales causes d’IMC.
On désigne sous le terme de souffrance cérébrale néonatale, les lésions neurologiques de la période néonatale, sous tendues par un mécanisme de souffrance foetale aiguë. Les malformations, les atteintes neurologiques de causes infectieuses ou métaboliques sont exclues de ce cadre. La souffrance cérébrale néonatale est observée chez le nouveau-né chaque fois que les cellules cérébrales sont privées d’oxygène : c’est l’anoxie néonatale.
Causes et facteurs de risque
Les accouchements difficiles sont aujourd’hui rarement responsables d’une lésion cérébrale grâce au recours codifié à la césarienne.
Le rôle du traumatisme obstétrical a été mis en évidence en 1828 par Little .Ce médecin a donné son nom au « syndrome de Little » qui est caractérisé par une paraplégie spasmodique apparaissant dès les premiers mois de la vie chez des enfants venus au monde après un accouchement difficile en état d’asphyxie. Ce syndrome entre dans le cadre général des encéphalopathies infantiles.
La souffrance foetale aiguë peut également résulter d’une anoxie intra-utérine provoquée par une anomalie du placenta ou du cordon, une grossesse prolongée, une hypotension artérielle, une insuffisance respiratoire chronique, un diabète etc.
La prématurité, la dysmaturité, les grossesses gémellaires etc. sont des facteurs favorisants.
L’anoxie cérébrale peut également se constituer après la naissance lors d’une hémorragie cérébro-méningée, d’un collapsus cardiovasculaire, d’une malformation cardiaque ou pulmonaire, mort subite inexpliquée du nourrisson récupérée, état de mal convulsif, arrêt cardiaque, encéphalite etc., toutes circonstances qui entraînent la baisse ou l’arrêt prolongé de la vascularisation du cerveau.
Les signes
Les troubles moteurs élémentaires sont liés aux lésions cérébrales qui perturbent les ajustements précis entre muscles agonistes, antagonistes et synergiques. Chez l’enfant normal, ces ajustements inconscients règlent la posture et le mouvement volontaire.
Les symptômes sont nombreux chez le nouveau-né.
Les troubles de la conscience sont constants depuis la somnolence jusqu’au coma profond. Les réflexes archaïques sont abolis ou incomplets. Les troubles du tonus comportent une hypotonie globale avec aréactivité entrecoupée d’accès d’hypertonie trémulante.
Une hyperexcitabilité neuromusculaire, un cri aigu « neurologique », des convulsions, des paralysies, des troubles de la succion et de la déglutition, des mouvements anormaux des globes oculaires et de mâchonnement automatique complètent le tableau neurologique. Une instabilité thermique, des troubles du rythme cardiaque, des apnées avec cyanose, des crises vasomotrices achèvent de caractériser l’état de souffrance cérébrale néonatale.
Parmi les examens complémentaires utiles, l’électroencéphalogramme a surtout un intérêt pronostique. La tomodensitométrie cérébrale (scanner) permet d’apprécier les dégâts anatomiques lorsqu’ils sont visibles.
Saint-Anne Dargassies distingue 3 périodes où le diagnostic d’abord soupçonné, se confirme puis devient évident.
– A la période d’alarme (0 à 3 mois), les signes de suspicion sont l’irritabilité avec trémulations spontanées ou provoquées, l’excitabilité avec sursauts et secousses, un tonus actif intense, un défaut de la statique de la tête, une mauvaise synergie tête-yeux avec l’absence de poursuite oculaire, un retard d’apparition des jeux de mains, un strabisme persistant, des troubles du sommeil, une hypo-acousie.
– La période d’orientation (4 à 8 mois) se caractérise par la raideur des membres inférieurs, une hypotonie axiale, le rejet de la tête en arrière, des anomalies de la préhension absente ou lente, des mains souvent fermées, une lenteur psychique.
– La période de certitude débute à 8 mois ; les signes cités sont évidents. L’absence de pince digitale est frappante le nourrisson est incapable de prendre un objet entre pouce et index. La recherche du signe du « parachute » se solde par un échec : normalement, à cet âge, lorsqu’on plie vers l’avant le tronc du nourrisson, celui-ci écarte les bras devant lui comme pour se protéger. L’absence de ce réflexe, l’apparition des mouvements anormaux confirment le diagnostic.
Evolution d'une lésion cérébrale
L’anoxie cérébrale néonatale est grave. La mortalité précoce est élevée et les séquelles neuro-psychiques sont à craindre surtout lorsque l’anoxie a été précoce et durable.
Le pronostic est néanmoins difficile à porter en période néonatale.
Les enfants ayant présenté une souffrance cérébrale néonatale constituent incontestablement un groupe à risque neurologique élevé. Ils justifient donc une surveillance médicale attentive et régulière dans le but de dépister précocement les handicaps intellectuels, moteurs, sensoriels etc. afin de débuter le plus tôt possible la rééducation appropriée.
Quelques critères de pronostic sont à connaître. On estime que lorsqu’un enfant ayant présenté une souffrance foetale aiguë est capable de boire seul au biberon la moitié de sa ration au 8° jour, la probabilité de séquelles ultérieures est très faible sinon nulle. La constatation des séquelles neurologiques se fait en règle avant le 9° mois de l’enfant (âge corrigé). Après cet âge, leur apparition chez un nourrisson normal jusque là, est exceptionnelle.
Ces séquelles sont variables :
- La spasticité se caractérise par des contractures musculaires puis des rétractions musculo-tendineuses responsables d’attitude en flexion.
- L’athétose se traduit par des mouvements lents involontaires qui témoignent de brusques décharges motrices incoordonnées.
- L’ataxie est un trouble de l’équilibre qui s’accompagne de tremblements exagérés par le moindre mouvement.
- Les troubles du tonus sont variables : hypo ou hypertonie.
- La topographie des paralysies permet de définir la monoplégie, la paraplégie, l’hémiplégie, la triplégie, la tétraplégie.
- A ces troubles moteurs, sont associés différents troubles.
- Le niveau mental est variable. La moitié des enfants concernés semblent avoir une intelligence normale.
- Le retard scolaire aggrave souvent le déficit intellectuel qui est parfois difficile à apprécier.
- Les troubles caractériels sont inévitables.
- Une épilepsie est retrouvée dans 1/4 des cas.
- Les déficits auditifs, visuels (strabisme etc) et les troubles du langage sont fréquents.
- Les troubles sensori-moteurs doivent être recherchés: anomalies du schéma corporel, troubles de l’orientation temporo-spatiale.
- Les troubles de la sphère bucco-linguo-faciale sont à l’origine des difficultés alimentaires, des dyspraxies limitant la parole : mobilité réduite de la langue, faciès figé, bouche trop ouverte, impossibilité de souffler, incontinence salivaire (l’enfant bave en permanence),
- Les troubles neurovégétatifs sont fréquents de même que les troubles trophiques au niveau des membres paralysés.
Que faire en cas de suspicion de lésions cérébrales ?
Dans un premier temps, des attitudes préventives afin de réduire au maximum le traumatisme obstétrical, l’infection néonatale et l’anoxie.
La surveillance de la grossesse et de l’accouchement sont les meilleures garanties.
Devant un enfant présentant une lésion cérébrale., un bilan complet doit être établi afin de préciser :
– Le degré de dépendance motrice ;
– Le niveau mental ;
– Les troubles associés ;
– La valeur éducative et socioculturelle du milieu familial;
– Les possibilités de scolarisation.
Ce bilan peut être réalisé au mieux dans un Centre d’action médico-sociale précoce (CAMSP)
La physiothérapie (kinésithérapie, ergothérapie, hydrothérapie, balnéothérapie, électrothérapie) est fondamentale. Les appareillages, les interventions orthopédiques (énotomies, transplantations, allongements, neurotomies, ostéotomies, greffes, etc.) ont une grande importance afin d’obtenir rapidement la verticalisation.
La rééducation orthophonique, les traitements anti-épileptiques sont également indispensables.
Des bilans radiologiques annuels (hanches, rachis) sont indispensables jusqu’à l’adolescence.
Les problèmes digestifs et nutritionnels doivent être dépistés. Les enfants sont souvent hypotrophiques du fait de leurs difficultés d’alimentation. Les déshydratations sont fréquentes. Les fausses routes sont souvent silencieuses mais répétées. Le reflux gastro-oesophagien est pratiquement constant et doit être surveillé et traité médicalement. La chirurgie du RGO se discute en cas de grande dénutrition liée au reflux, d’incidents respiratoires répétés, d’anémie, de risque de rétrécissement ou d’oesophagite et avant intervention d’ostéosynthèse rachidienne.
La ration alimentaire doit être hypercalorique, enrichie en vitamine D, en fer et en acide folique. Les boissons doivent être abondantes.
La constipation doit être dépistée et traitée : position, massages, diététique, hydratation, laxatifs et parfois évacuation d’un fécalome.
Les troubles respiratoires sont liés à la faiblesse des muscles respiratoires et aux fausses routes. Le traitement fait appel à la kinésithérapie respiratoire, les aérosols et les antibiotiques en cas de surinfection.
Toutes les vaccinations usuelles doivent être pratiquées. Les soins dentaires ne doivent pas être oubliés.
Peu de médicaments agissent sur la spasticité.
En cas de lésions chez un enfant d’intelligence normale avec des parents ouverts et responsables, l’idéal est de scolariser l’enfant dans un milieu scolaire normal avec quelques adaptations nécessaires du fait de sa maladresse gestuelle, de sa lenteur et de sa fatigabilité.
Le plus souvent, la demi-pension ou le placement dans des centres spécialisés s’avèrent nécessaires. Ces centres spécialisés comprennent les maisons d’enfants à caractère sanitaire spécialisées et les centres de réadaptation pour handicapés physiques et sensoriels. Ces centres accueillent en internat ou en demi-pension, pour des séjours de longue durée, les enfants trop gravement handicapés pour pouvoir rester dans le milieu familial et fréquenter l’école municipale.
Les instituts médico-pédagogiques (I.M.P) reçoivent des enfants d’âges préscolaire et scolaire et leur donnent un enseignement général et pratique adapté à leurs facultés mentales ainsi qu’une formation gestuelle développant leur habileté manuelle.
Le comportement en famille est parfois difficile. L’aide d’un médecin ou d’un psychologue est souvent nécessaire.
L’enfant handicapé doit être traité par les autres membres de sa famille avec le plus de naturel possible. Le moral de l’enfant dépend en effet beaucoup plus de l’attitude de ses parents que de la nature de son handicap.
Les études psychologiques ont démontré que l’enfant infirme de naissance n’est pas honteux de son état. C’est le comportement de ses parents, de ses frères et soeurs qui risque de le rendre mal à l’aise.
L’enfant handicapé n’a pas besoin de pitié. Il doit être considéré comme l’égal de ses frères et soeurs, en tenant compte bien entendu de son handicap.